子宫肌瘤大家都听说过
但是子宫肉瘤可能是第一次听说
这是一种恶性程度高的少见疾病
占女性生殖道恶性肿瘤的1%
占子宫体恶性肿瘤的3%
广州复大肿瘤医院医疗六科
凭借专业的实力和精准的诊疗
帮助一位子宫肉瘤患者重焕生机
汪姐（化名），来自湖南，两年前发现自己腹部有肿块，用手推还能移动。她专门跑去问朋友是否也有类似的情况。当得到否定的回答后，汪姐才意识到这可能是身体异常的表现。到当地医院检查后，医生告诉她，这是肿瘤。
在当地医生的建议下，汪姐接受了手术切除，术后病理结果为子宫血管周上皮样细胞肿瘤。汪姐又接受6程辅助化疗，期间复查结果比较稳定。然而2024年3月，汪姐右侧腹膜后新增软组织密度肿块灶，同时随着肿块不断增大，汪姐的肚子也逐渐大了起来。CT提示转移瘤可能性大，肝门区及腹膜后多发淋巴结转移可能。
术后不到一年便复发转移，这对于汪姐及家属的打击非常大。可由于肿瘤大，手术难高，即使汪姐都在当地接受第二次手术，也只是切除一部分肿瘤，无法全部切除干净，术后仅仅半个月，肿瘤就长到15公分左右。这次手术让肿瘤的性质更加明确——考虑为恶性血管周上皮样细胞肿瘤（PEComa）。肿瘤的进展也给汪姐带来持续多月的咳嗽、气促、呕吐以及疼痛，对她的身心造成严重的伤害。
汪姐并没有放弃，她的爱人一直积极寻找肿瘤专科医院，寻找新的治疗希望。经多方打听，最终于2024年7月来到国家临床重点肿瘤专科医院——广州复大肿瘤医院就诊。当时入院的她根本吃不下东西，一吃东西就抱着盆呕吐起来。其增强CT显示肿瘤已经长到22公分左右，并且压迫到胃，导致胃腔变小。
▲2024年7月治疗前
针对汪姐的情况，医疗六科副主任李红梅立即申请启动多学科会诊。由于汪姐腹膜后肿物巨大，且既往已接受两次手术切除后复发转移，已无根治性切除机会。与患者及家属商量后，李红梅主任为其制定了腹膜后肿瘤介入治疗，期间联合靶向药物治疗。
术中，DSA造影显示肿瘤血供丰富，且肿瘤已经侵犯到肝脏。介入科副主任杨清峰根据结果分析肿瘤主要血供来源为肝动脉的可能性比较大，遂在DSA引导下超选了肝左动脉、肝中动脉、肝右动脉三条主要供血动脉用栓塞剂将其阻塞，并经皮股动脉穿刺进行肝动脉、肠系膜上动脉灌注化疗术，在堵塞肿瘤成长所需营养供应的同时，杀伤并“饿死”肿瘤细胞。
治疗后肿瘤缩小 出现多处坏死
第1程治疗后，汪姐进食后恶心、呕吐的症状得到缓解。第2程治疗后，影像结果提示肿瘤缩小，多处可见明显坏死，胃腔也逐渐恢复正常。“比起开刀手术，那介入手术可轻松得多。”随着一次又一次的介入治疗，汪姐的情况一次比一次好。
▲2024年8月第2次疗程后
经过4次介入治疗后，12月初返院复查结果提示，肿瘤缩小80%左右，呕吐、恶心等症状完全得到缓解，体重也上升5公斤。现在的汪姐除了口服靶向药，定期复查，基本如常人一般，没事就带带小孩，打打牌，对此，她十分满意。
血管周上皮样细胞肿瘤（PEComa）
子宫肉瘤，主要包括子宫的平滑肌肉瘤、子宫内膜间质肉瘤、未分化肉瘤以及少见的横纹肌肉瘤、恶性血管周上皮样细胞肿瘤（PEComa）和NTRK重排的子宫肉瘤等，多见于40-60岁以上妇女，病因可能与基因表达，雌激素受体有关，有部分子宫肉瘤是继发于子宫平滑肌瘤。
PEComa是一组罕见的、有独特免疫组化分型的、由血管周围上皮样细胞构成的间叶性肿瘤。瘤细胞显示与血管壁有局部相关性并通常表达黑色素标记和平滑肌标记。发生在子宫的PEComa非常罕见，国内外报道甚少其病因尚不明确，部分PEComa与结节性硬化症基因突变有关。临床表现非特异，包括异常子宫出血、腹部盆腔肿块以及影像学上诊断为“子宫肌瘤”等。
目前的算法将肿瘤分为良性、恶性潜能未定型和恶性，如下所述：
①良性：＜5cm，无膨胀性生长，无血管侵犯，无高级别核，有丝分裂象≤1/50mm2；
②恶性潜能未定型：一般标准：＞5cm或存在畸形核/多核巨细胞。改良妇科特异性标准：＜3项标准（≥5cm，高级别核，有丝分裂象＞1/50mm2，坏死，血管侵犯）；
③恶性：根据一般标准，至少有2个特征；根据改良妇科特异性标准，至少有3个特征（＞5cm，膨胀性生长，高级别核，有丝分裂象＞1/50mm2，坏死和血管侵犯）；
值得注意的是，良性者长期生长过程中可能有恶变的潜能。
由于妇科PEComa目前缺乏治疗指南，手术是主要的治疗手段，手术范围根据患者的具体情况制定，对于有高危因素患者，手术后仍需辅助治疗，但因病例较少，远期疗效不能确定。
医生简介
作为妇科肿瘤专业学科带头人，长期从事妇科恶性肿瘤的基础与临床研究，以及个体化综合治疗工作。善于追踪业界最新发展方向，并将各种治疗手段灵活运用于临床治疗之中。作为医院肿瘤治疗团队骨干，在妇科肿瘤、乳腺癌、肝癌、肺癌的放化疗以及综合治疗方面，颇有建树，其肿瘤治疗特色鲜明，屡见成效，获得众多患者认可。
